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先天性耳聾系胎兒期受各種因素影響，使聽覺器官發育障礙或受損，于出生時即已存在聽力障礙者。
病因
先天性聾的原因可分為遺傳因素、孕期因素和產期因素三類。
㈠ 遺傳因素
遺傳性聾系遺傳物質即基因和染色體異常所致的耳聾。約占所有兒童聾的35%。
㈡ 孕期因素
孕期導致胎兒先天性聾的主要原因是中毒和感染。
⑴ 中毒
孕婦在任何時期，特別是在受孕早期及中期，凡應用耳毒性藥物，如氨基糖甙類抗生素(鏈霉素、新霉素、慶大霉素、卡那霉素)、奎寧類及阿斯匹林類藥物，都可引起內耳申毒，致螺旋器變性壞死，造成先天性聾。
⑵ 母體孕期感染
為胎兒致聾常見因素。多發生在懷孕初期3個月內，常常是不可逆的感音神經性聾。懷孕3個月后，因螺旋器發育完全，發生耳聾者較少。胎兒感染途徑主要為陰道上行和胎盤血行感染，由于病毒血癥及其他物質的毒性作用，妨礙了內耳的正常發育。常見的孕期感染原因有風疹、單純皰疹、細胞肥大病毒感染、弓形體病、先天性梅毒等。此外，懷孕期的各種中毒性疾病、糖尿病、腎炎、腹部X線照射、先兆流產，均可影響胎兒內耳的發育，而導致耳聾。
㈢ 產期因素
包括圍產期及產后期發生的病變。圍產期一般指妊娠第28周至出生后7天。此期常見耳聾原因有妊娠晚期毒血癥、分娩時產傷、早產或難產所引起的缺 氧癥，Rh因子不合導致的新生兒溶血性黃疸等。產后期引起耳聾的原因較多，如中耳、內耳的各種感染，以及各種耳毒性藥物及耳外傷等所致的各種耳聾.
治療
先天性聾患兒多為感音神經性聾，治療十分困難，因此應以預防為主。大力提倡優生優育，禁止近親結婚;加強遺傳咨詢，普及耳毒性藥物知識。早期對嬰幼兒 進行聽力篩選，如有殘余聽力，可試配助聽器進行矯正，同時對患兒進行早期言語培訓。對某些遺傳性聾的患兒，可根據情況進行對癥治療。如Crouzen綜合征，可早期手術，應用聚乙烯和硅膠片將愈合的顱骨骨縫分開。突眼嚴重者可行減壓手術。Pendrea綜合征，可服用甲狀腺素或多食含碘食物，有助于防止甲狀腺增大和聽力惡化。Alport綜合征，可行腎移植。Treacher一Collins綜合征、Apert綜合征等某些先天性傳導性聾患者，可考慮行鼓室成形術。
