先天性耳聾是指因母親妊娠過程、分娩過程中的異;蜻z傳因素造成的耳聾。多為感音神經(jīng)性耳聾。
母親妊娠的前3個(gè)月是胎兒內(nèi)耳發(fā)育的關(guān)鍵時(shí)期,如果此期間母親被感冒、風(fēng)疹等病毒或梅毒感染,均有可能妨礙胎兒內(nèi)耳的正常發(fā)育,造成先天性聽力損失。此外,母親妊娠期間患各種中毒性疾病,如糖尿病、腎炎、甲狀腺功能異常、腹部X線照射、長時(shí)間深度麻醉、各種中毒性藥物使用、先兆流產(chǎn)等,也都可能影響胎兒內(nèi)耳發(fā)育。

母親分娩過程中,包括產(chǎn)期及產(chǎn)后幾天的病變,如妊娠毒血癥、早產(chǎn)、難產(chǎn)、臍帶繞頸、分娩中的外傷、呼吸道堵塞引起新生兒缺氧窒息,均可引起新生兒的聽力損失。此外,新生兒嚴(yán)重黃疸、溶血、母子Rh因子相異也會(huì)引起新生兒聽力損失。近親結(jié)婚時(shí),由于夫妻倆人具有相同致聾基因的機(jī)會(huì)增加,遺傳性聽力損失的發(fā)病率也相對增加。遺傳性聽力損失可以在出生時(shí)就出現(xiàn),也可能以后逐漸明顯。

1、遺傳性因素:是父母有先天性耳聾,孩子較易患先天性耳聾,但非所有子女都是耳聾;2、疾病損害:胎兒耳組織發(fā)育畸形,也可造成先天性耳聾,但這可通過手術(shù)矯正恢復(fù)聽力;3、藥物中毒:孕期母親使用慶大霉素等具有耳毒性藥物,藥物可通過胎盤進(jìn)入胎兒體內(nèi),導(dǎo)致胎兒神經(jīng)中毒引起耳聾;4、其他:近親結(jié)婚,也可造成先天性耳聾。5、分娩過程:母親在分娩的時(shí)候,產(chǎn)鉗使用不當(dāng)、早產(chǎn)、難產(chǎn)、臍帶繞頸、分娩中的外傷、呼吸道堵塞引起新生兒缺氧窒息,均可引起新生兒的聽力損失。此外,新生兒嚴(yán)重黃疸、溶血、母子Rh因子相異也會(huì)引起新生兒聽力損失。按照病因來分,可以分為感染性聾、遺傳性聾、耳毒性聾、創(chuàng)傷性聾、噪聲性聾、代謝性聾、自身免疫性聾、突發(fā)性聾、中樞性聾、傳染性聾等。按病變性質(zhì)來分,可以分為器質(zhì)性聾和功能性聾,其中器質(zhì)性聾又可依照病變的位置劃分為傳導(dǎo)性聾、感音神經(jīng)性聾和混合性聾。而感音神經(jīng)性聾,又可以細(xì)分為耳蝸性聾和神經(jīng)性聾(蝸后性聾)。近年來,有人主張根據(jù)聽覺器官的損傷時(shí)間,將小兒耳聾分為產(chǎn)前原因、產(chǎn)期原因和產(chǎn)后原因3種。

一般來說,我們孕期、分娩期及產(chǎn)后最初數(shù)日內(nèi)發(fā)生耳聾的,均稱為先天性聾。有接近一半的先天性聾是遺傳因素引起的,另外還包括孕期、臨產(chǎn)期和產(chǎn)后幾天非遺傳因素導(dǎo)致的損害。遺傳性聾分類方法有多種。迄今尚未統(tǒng)一,有學(xué)者提出遺傳性聾診斷分類的5個(gè)標(biāo)準(zhǔn),即遺傳類型、解剖學(xué)特點(diǎn)、發(fā)病年齡、聽力學(xué)特點(diǎn)及染色體相關(guān)畸形。遺傳方式可以是常染色體顯性、常染色體隱性或伴性遺傳性聾。絕大多數(shù)為隱性遺傳,特點(diǎn)是父母雙方不聾,但均為攜帶者。其后代每一個(gè)子女出現(xiàn)耳聾的可能性為50%,完全正常人的可能性為25%。耳聾子女的下一代可以不出現(xiàn)聾人,但均是攜帶者;不聾子女的下一代也可能出現(xiàn)聾人,如果雙親中一方的耳聾是以顯性雜合子形式表現(xiàn),那么后代耳聾的概率為50%;如果雙親的耳聾均以顯性雜合形式表現(xiàn),那么后代出現(xiàn)耳聾的概率為75%。以上耳聾遺傳無性別差異,而伴性遺傳性聾特點(diǎn)是在一個(gè)家庭中,耳聾患者會(huì)有明顯的性別差異。因此建議孩子在后期婚配生子前做耳聾基因篩查。