北京房山助聽器良鄉驗配中心國家級驗配師今天與您分享什么叫先天性內耳畸形。
依據胚胎的發生學將內耳畸形分類：
一、耳蝸缺失或者畸形：
1、迷路缺失：即Michel畸形，無耳蝸及前庭，非常罕見；
2、耳蝸未發育：耳蝸缺失，前庭畸形，文獻報道占百分之3，較罕見；
3、耳蝸發育不全：耳蝸短小，文獻報道占百分之十五；
4、鼓階間隔發育不全：最接近典型Mondini畸形，最常見，文獻報道占百分之五十五；
5、共同腔：耳蝸與前庭融合一腔，缺乏內部結構，文獻報道占百分之二十六。
二、耳蝸正常，但前庭或前庭水管畸形
1、前庭畸形：包括外半規管畸形；
2、前庭水管擴大。
迷路缺失和耳蝸未發育則不適合人工耳蝸植入，而耳蝸發育不全，鼓階間隔發育不全（Mondini畸形）、共同腔、前庭畸形、前庭導水管擴大則可以行人工耳蝸植入。
三、耳蝸畸形術前注意事項：
單純前庭水管擴大病人電極插入時比耳蝸畸形病人相對容易，耳蝸畸形病人術中容易出現“井噴”。
1、除了常見評估外，還一定要做高分辨率顳骨CT及MRI檢查，對內耳畸形按Jackler法進行分類；
2、了解面神經位置及走行特點，并做好應對準備。常規面隱窩進路受阻時，應考慮前后鼓室聯合進路或經半規管入路；
3、做鼓岬電刺激實驗，了解聽神經反應；
4、準備生物蛋白膠應對外淋巴漏或腦脊液漏；
5、針對共同腔畸形，最好使用直電極的人工耳蝸裝置。
四、術中注意事項：
1、配備面神經檢測儀、神經反應遙測（NRT)和電刺激聽誘發電位（EABR）等電生理監測手段進行術中監測；
2、懷疑畸形耳蝸與內聽道或蛛網膜下腔相同時，在鼓岬鉆孔前最好使用甘露醇降顱壓，以減弱“井噴”壓力；
3、植入電極時，操作要輕柔小心，以免將電極插入內聽道內。如耳蝸共同腔病人，耳蝸與內聽道相通時；
4、鼓岬鉆孔一定要封閉嚴密。可使用顳肌筋膜、結締組織、生物蛋白膠等，防止術后出現腦脊液漏。
五、術后注意事項：
1、如果術中“井噴”嚴重，術后可考慮繼續應用甘露醇降低顱壓，用量要酌情而定。
2、常規X線平片檢查電極位置；
3、對于耳蝸共同腔的病人，術后應長期隨訪，這類病人易出現電極移位、電極故障情況。對300例術后病人統計發現2例共同腔病人，術后出現電極故障。
內耳畸形的人工耳蝸植入后聽力與耳蝸結構正常植入者無明顯區別，言語辨別率也無明顯區別。可見人工耳蝸植入不是內耳畸形的禁忌癥，但術前一定要按前面介紹的方法篩選適應癥。
全國連鎖：北京神州鴻聲良鄉助聽器驗配店，房山助聽器中心店
聯系方式：
地址：北京房山區良鄉政通路二號院1-4-102 行宮小區南門對面
電話:010-89367814 13911147651 聯系人：馬主任
在線QQ:1041718895
網址：http://www.bjlxztq.com http://www.j2megames.cn
乘車路線：
北京站：
地鐵：北京站地鐵二號線（朝陽門站換乘）——地鐵六號線（白石橋站換乘）——地鐵9號線（郭公莊站換乘）——地鐵房山線（廣陽城站下車）——公交（房33路）至區政府站下車即是
公交車：
方案1、出站后步行至北京站西站乘坐673路至北京西站，換乘616路良鄉北關北里下車即是
方案2、出站后步行至北京站口東站乘坐1路，特2路至六里橋北里，換乘616路或901區間，良鄉北關北里下車即是
方案3、出站后乘坐20路，到天橋下車，步行8分鐘到917總站，乘坐917專線（天橋-良鄉）到良鄉行宮（區政府）下車即是
房山區內：環1、環2、37、38、952行宮南門下車既是；830、836、616、901房13、15、18、27、31、32、34、35、37良鄉北關、北關北站、行宮小區南門路口下均可；834、835、993、保定大客送變電站下車。
全國連鎖：北京神州鴻聲良鄉助聽器驗配店，房山助聽器中心店
聯系方式：
地址：北京房山區良鄉政通路二號院1-4-102 行宮小區南門對面
電話:010-89367814 13911147651 聯系人：馬主任
在線QQ:1041718895
網址：http://www.bjlxztq.com http://www.j2megames.cn
乘車路線：
北京站：
地鐵：北京站地鐵二號線（朝陽門站換乘）——地鐵六號線（白石橋站換乘）——地鐵9號線（郭公莊站換乘）——地鐵房山線（廣陽城站下車）——公交（房33路）至區政府站下車即是
公交車：
方案1、出站后步行至北京站西站乘坐673路至北京西站，換乘616路良鄉北關北里下車即是
方案2、出站后步行至北京站口東站乘坐1路，特2路至六里橋北里，換乘616路或901區間，良鄉北關北里下車即是
方案3、出站后乘坐20路，到天橋下車，步行8分鐘到917總站，乘坐917專線（天橋-良鄉）到良鄉行宮（區政府）下車即是
房山區內：環1、環2、37、38、952行宮南門下車既是；830、836、616、901房13、15、18、27、31、32、34、35、37良鄉北關、北關北站、行宮小區南門路口下均可；834、835、993、保定大客送變電站下車。
